МРТ в диагностике болезни Хираяма. Обсуждение | Мед-7

записаться на МРТ
+7 (495) 989-51-94график работы - круглосуточно

заказать обратный звонок

Обсуждение

Ювенильная дистальная амиотрофия верхней конечности (болезнь Хираяма) – редкое заболевание, названное в честь K. Hirayama, впервые описавшего в 1959 году 12 пациентов с амиотрофией, отличавшейся от бокового амиотрофического склероза и прогрессирующих спинальных амиотрофий. Распространенность составляет примерно 0,5:100000. Наиболее часто встречается в странах Азии (Япония, Китай, Индия), хотя возможна у людей любой этнической принадлежности. Болезнь Хираяма чаще встречается у мужчин, соотношение мужчины/женщины в среднем составляет 7/1. Дебют заболевания приходится на возраст 15-25 лет. Большинство случаев – спорадические, в литературе имеется лишь несколько описаний семейных прецедентов.

Патогенез болезни Хираяма окончательно не установлен, рассматриваются теории о миелопатии, обусловленной нарушениями микроциркуляции при сгибании шеи, и о редкой форме болезни мотонейрона. Kikuchi et al. считает, что в основе болезни лежит несбалансированный рост, приводящий к диспропорции длины костной части позвоночного столба и содержимого позвоночного канала, и в результате этого происходит формирование «ригидного» дурального мешка [3]. В норме твердая мозговая оболочка спинного мозга прикрепляется к позвоночному каналу только в 2 местах: в области большого затылочного отверстия/позвонков С2-С3 краниально и на уровне нижних крестцовых позвонков/копчика каудально. Таким образом дуральный мешок оказывается свободно подвешен в позвоночном канале почти на всем протяжении. Фиксация также осуществляется по ходу корешков спинномозговых нервов с помощью зубчатых связок (lig.denticulatum). Эти связки (20—21 пара) являются производными паутинной оболочки и представляют собой тонкие коллагенозные тяжи, которые находятся между рядами передних и задних корешков спинномозговых нервов и соединяют спинной мозг с твердой мозговой оболочкой (рисунок 5). Они начинаются от твердой оболочки выше выхода I шейного нерва и заканчиваются на уровне XII грудного или I поясничного нерва, разделяя субарахноидальное пространство на передний и задний отделы. Функциональное значение зубчатых связок заключается в амортизации спинного мозга в позвоночном канале при движениях, также они участвуют в циркуляции спинномозговой жидкости. В них находятся преганглионарные симпатические волокна и чувствительные униполярные клетки.

Рисунок 5. На МРТ шейного отдела позвоночника в аксиальной плоскости в режиме 3D T2 TSE с толщиной среза 1мм на середине боковых поверхностей спинного мозга визуализируется зубчатая связка слева (показана белой стрелкой), расположенная между корешками спинномозговых нервов, а также вентральный и дорсальный корешки спинномозгового нерва С5 справа (красные стрелки).

У здоровых субъектов дуральная оболочка податливая, эластичная, содержит несколько поперечных складок, которые компенсируют возрастающую длину позвоночного канала при сгибании. В отличие от этого, при болезни Хираяма наблюдается более короткая и поэтому ригидная твердая мозговая оболочка. Она не может компенсировать увеличения длины позвоночного канала, особенно выраженного при сгибании, тем самым смещаясь кпереди с компрессией спинного мозга [3]. Toma и Shiozawa предположили, что относительное диспропорциональное укорочение дурального мешка особенно выражено в пубертатном периоде, когда происходит резкое ускорение роста [4].

Повторяющееся сгибание шеи приводит к сдавлению спинного мозга в зоне максимального кифоза (чаще в нижнешейном отделе), с нарушением микроциркуляции в бассейне передней спинальной артерии. В ответ на это происходит атрофия передних рогов спинного мозга, так как они наиболее чувствительны к гипоксии. Белое вещество спинного мозга страдает в меньшей степени [2]. Установлено, что для болезни Хираяма характерно асимметричное истончение спинного мозга. Shinomiya и др. предположил, что вероятным фактором могут быть особенности строения связок заднего эпидурального пространства [5]. Он выделил тонкие и толстые группы связок между твердой мозговой оболочкой и желтыми связками, которые противостоят сепарации дуального мешка от позвоночного канала. Несимметричное распределение этих связок относительно срединной линии может быть одной из причин асимметричного поражения спинного мозга при болезни Хираяма.

Клинически болезнь Хираяма характеризуется постепенным развитием мышечной слабости и атрофией в области кисти и нижней трети предплечья (миотомы С7-Th1). Плечелучевая мышца остается сохранной, что формирует картину «косой» границы амиотрофии. Как правило, наблюдается одностороннее поражение, иногда – асимметричное, редко- симметричное. Отмечается нарастание мышечной слабости при воздействии низких температур (холодовой парез), гипергидроз, полимиоклонус в пальцах пораженной конечности. У некоторых больных описаны фасцикуляции. Типично прогрессирование заболевания в течение 5-6 лет с последующей стабилизацией. Признаки поражения верхнего мотонейрона, а также чувствительные, координаторные, тазовые нарушения отсутствуют. Результаты анализов крови и цереброспинальной жидкости не претерпевают изменений (иногда наблюдается незначительное повышение количества белка) По данным электрофизиологических исследований отмечено снижение амплитуд моторных ответов при стимуляции локтевого и срединного нервов при сохранении скорости распространения возбуждения и сенсорных ответов в пределах референсных значений. Может фиксироваться увеличение процента выпадения F-волн или невозможность их регистрации в связи с атрофией мышц. Характерны денервационные изменения в атрофированных мышцах. Часто наблюдается субклиническое поражение второй руки при клинически одностороннем течении заболевания. Для лечения болезни Хираяма рекомендуется ношение ортопедического воротника для ограничения сгибания шеи. В отдельных быстропрогрессирующих и тяжелых случаях продемонстрированы хорошие результаты хирургического лечения (пластика твердой мозговой оболочки, реконструкция с трансплантацией сухожилий, передняя декомпрессия шейного отдела позвоночника). [6,7] Прогноз при болезни Хираяма благоприятный.

В группу патологий, с которыми необходимо проводить дифференциальный диагноз болезни Хираяма относятся сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, шейный остеохондроз со стенозом позвоночного канала и миелопатией, опухоли и травматические изменения в спинном мозге [4]. Большинство этих заболеваний удается исключить или подтвердить при выполнении рутинной МРТ шейного отдела позвоночника.

Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника при болезни Хираяма неинформативно, и выявляет только нарушение статики: выпрямление лордоза, кифоз, сколиоз, листезы. На латеральных миелограммах можно увидеть выраженную атрофию спинного мозга, переднее смещение дурального мешка, уменьшение сагиттального размера дуального мешка, и появление рентгенонегативной полоски кзади от дурального мешка при сгибании. КТ-миелография визуализирует несимметричное истончение спинного мозга с наличием гиподенсной полоски кзади от дурального мешка. [1,8]. Однако осложнения и инвазивность миелографических исследований привели к их полной замене на МРТ.

Характерными признаками болезни Хираяма на МРТ являются локальная атрофия спинного мозга на уровне С5-С7, несимметричное истончение спинного мозга, миелопатия с преимущественным поражением передних рогов, нарушение анатомического контура спинного мозга, дефект прикрепления задних отделов дурального мешка к позвоночному каналу. Чувствительность диагностики болезни Хираяма по вышеописанным признакам МРТ в нейтральной позиции достигает 80% [9,10].

При проведении МРТ шейного отдела с максимальным сгибанием наблюдается нарушение прикрепления задней стенки дурального мешка и смещение его вместе со спинным мозгом вперед, расширение заднего эпидурального пространства [1,11,12]. Отмечается гиперинтенсивный сигнал, серповидное расширение заднего эпидурального пространства с наличием артефактов потока от движущейся крови в расширенном эпидуральном венозном сплетении.

Широко обсуждается роль контрастного усиления парамагнетиками при дегенеративно-дистрофических и функциональных изменениях в позвоночнике [13]. В исследовании Sonwalkar et al. показали важную роль динамического контрастирования на МРТ у пациентов с подозрением на болезнь Хираяма. Гомогенное контрастное усиление заднего эпидурального пространства при болезни Хираяма считается типичным признаком [14]. Новые последовательности, такие как 3D-FIESTA могут существенно сократить время МР-обследования шейного отдела позвоночника с функциональными пробами до 6 минут и доказали сопоставимую точность со стандартным протоколом без необходимости внутривенного контрастирования [15].

Исчезновение эпидурального компонента в нейтральной позиции шеи подтверждает сосудистую природу выявляемых в нем изменений, а именно расширение внутреннего заднего эпидрального венозного сплетения (рисунок 6).

Исчезновение эпидурального компонента в нейтральной позиции шеи подтверждает сосудистую природу выявляемых в нем изменений, а именно расширение внутреннего заднего эпидрального венозного сплетения (рисунок 6).

Рисунок 6. Анатомия венозного кровоснабжения позвоночника. Аксиальные и сагиттальные изображения. (Daniel Kim et al. Tumors of the Spine. 1st ed; 2008)

  1. Переднее внутреннее венозное сплетение
  2. Заднее внутреннее венозное сплетение
  3. Базивертебральные вены
  4. Заднее наружное венозное сплетение
  5. Переднее наружное венозное сплетение
  6. Межпозвоночная вена
  7. Передние и задние корешковые вены
  8. Восходящая поясничная вена

Расширению внутреннего заднего венозного сплетения (его продольной и поперечной частей) при сгибании способствуют 3 патофизиологических фактора. Во-первых, переднее смещение дурального мешка формирует отрицательное давление в задних отделах позвоночного канала и результирующее увеличение потока в заднем внутреннем венозном сплетении [10]. Во-вторых, переднее смещение дурального мешка вызывает компрессию переднего внутреннего венозного сплетения, и как следствие увеличение нагрузки на заднее венозное сплетение с его компенсаторным расширением. [12]. В-третьих, венозный дренах из яремных вен уменьшается при сгибании шеи, что в свою очередь затрудняет венозный возврат из позвоночных венозных сплетений [10].

Метод диффузионно-тензорной визуализации основан на анализе направления диффузии молекул воды вдоль аксонов, входящих в состав различных трактов белого вещества. С его помощью регистрируются данные о направлении и плотности нервных путей, соединяющих различные структуры головного и спинного мозга; математическим выражением полученных данных является фракционная анизотропия – количественная характеристика вектора диффузии. Диффузионно-тензорные изображения у пациентов с болезнью Хираяма потенциально могут указывать на клинически немые участки дезорганизации кортикоспинальных трактов, предвосхищая возникновение морфологических и клинических изменений в будущем. Постулируется, что уменьшение фракционной анизотропии может быть связано с рестрикцией диффузии молекул воды в компримированном спинном мозге [16]. Интрамедуллярный отек также способствует нарушению баланса между внутри- и внеклеточным содержанием жидкости и белка. что как следствие приводит к уменьшению свободной диффузии. В норме отмечается снижение значений фракционной анизотропии спинного мозга от уровня С2-С3 к уровню С5-С6. Как полагают это связано с разным соотношением серого и белого вещества в краниокаудальном направлении, а также отхождением стволов плечевых сплетений от нижнешейного отдела спинного мозга, что вызывает пространственную дезорганизацию белого вещества и уменьшение значений фракционной анизотропии [17]. На цветовых картах проводящих путей спинного мозга могут быть продемонстрированы нарушения, не видимые на стандартных МР-сканах.



Задать вопрос врачу

Код проверки
Нажимая на кнопку, я принимаю соглашение на обработку персональных данных
    © 2011-, Диагностический центр "МедСевен":
    МРТ в Москве, ул. 1905 г, д 7, стр. 1. ЦАО, ЗАО. Метро ул. 1905 года
    Тел.+7 (495) 989-51-94

    Принимаем к оплате:

    Наш сайт использует cookie-файлы, данные об IP-адресе и местоположении для того, чтобы предоставить максимально качественные услуги. Узнайте подробнее в соглашении.