записаться на МРТ
+7 (495) 989-51-94график работы - круглосуточно

заказать обратный звонок

Введение

Болезнь Хираяма также известна как непрогрессирующая ювенильная спинальная мышечная атрофия дистальных отделов верхних конечностей. Она представляет собой разновидность цервикальной миелопатии, обусловленной срывом механизмов нормальной биомеханики в шейном отделе позвоночника при сгибании. Болезнь Хираяма считается доброкачественной нозологией из группы заболеваний мотонейрона со стабилизацией процесса после периода первичного прогрессирования. В основе ее патогенеза лежат микроциркуляторные изменения в бассейне передней спинальной артерии, причиной которых являются повторяющиеся сгибательные движения или длительный постоянный наклон шеи. Гипоксия приводит к ишемии и некрозу передних рогов спинного мозга нижнешейного отдела позвоночника. Данные изменения являются отличительной чертой данной патологии [1,2].

Обычно заболевание возникает у молодых людей в возрасте 15-25 лет с доминантным поражением мужчин. Заболевание начинается и прогрессирует постепенно с преимущественной односторонней слабостью в верхней конечности и атрофией, периферическими вялыми парезами без вовлечения сенсорных и пирамидных трактов. Болезнь Хираяма также сопровождается мышечной слабостью и атрофией в руке и предплечье с сохранением плечелучевой мышцы. Из-за этого возникает характерная картина атрофии, поражающей миотомы С7, С8, Th1 [1]. Амиотрофия наиболее часто возникает в одной конечности, асимметричное билатеральное поражение возникает реже, еще реже можно наблюдать двустороннее вовлечение верхних конечностей.

В литературе описан спектр основных МР-изменений при болезни Хираяма. Настоящее исследование демонстрирует типичные признаки заболевания в нейтральной позиции и при сгибании шейного отдела позвоночника на томографе с напряженностью поля 3 Тесла, а также изменения в проводящих трактах спинного мозга.




Задать вопрос врачу

Нажимая на кнопку, я принимаю соглашение на обработку персональных данных
    © 2011-, Диагностический центр "МедСевен":
    МРТ в Москве, ул. 1905 г, д 7, стр. 1. ЦАО, ЗАО. Метро ул. 1905 года
    Тел.+7 (495) 989-51-94
    Наш сайт использует cookie-файлы, данные об IP-адресе и местоположении для того, чтобы предоставить максимально качественные услуги. Узнайте подробнее в соглашении.